Δημοφιλείς Αναρτήσεις Για Την Υγεία

none - 2018

Μύθοι και γεγονότα για την αιμοφιλία

Η σοβαρή αιμορροφιλία έχει λιγότερο από το ένα τοις εκατό του παράγοντα πήξης. Περισσότερα από τον Δρ Gupta

Βίντεο: Μπορεί οι μαραθώνιοι να βλάψουν την καρδιά σας

Όταν ο πόνος στις αρθρώσεις δεν είναι RA; >

Η αιμορροφιλία είναι μια αιμορραγική διαταραχή που πλήττει περίπου 20.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Είναι μια σχετικά σπάνια κατάσταση, αλλά αυτή που έχει σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή, συνέπειες για ανθρώπους όπως ο Rich Pezzillo.

Ο Pezzillo, 29 ετών, διαγνώστηκε με μέτρια αιμοφιλία όταν ήταν 4 χρονών. Ένας από τους δύο αδελφούς του το έχει επίσης, όπως και ο παππούς τους. Οι άνθρωποι με την κατάσταση λείπουν ή έχουν χαμηλά επίπεδα παραγόντων πήξης - πρωτεΐνες που βοηθούν στον σχηματισμό θρόμβου αίματος

Οι δύο πιο συνήθεις μορφές αιμορροφιλίας είναι τύπου Α, η οποία προκαλείται από έλλειψη παράγοντα πήξης VIII και τύπου Β, προκαλείται από την έλλειψη παράγοντα IX θρόμβωσης. Η διαταραχή εμφανίζεται συνήθως στα αρσενικά, αν και οι γυναίκες μπορούν να φέρουν το μεταλλαγμένο γονίδιο που το προκαλεί. Η μητέρα του Pezzillo είναι φορέας

"Χρειάζεται μόνο το 5% του παράγοντα πήξης να λειτουργήσει κανονικά", λέει ο Michael H. Bar, MD, ένας ογκολόγος ογκολόγος στο Stamford Hospital στο Connecticut. "Οι άνθρωποι με οτιδήποτε άνω του πέντε τοις εκατό συνήθως δεν έχουν την αυθόρμητη αιμορραγία που κάνουν οι αυστηροί αιμορροφιλικοί και το παρατηρούν μόνο αν έχουν τραύμα." Τα άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία έχουν λιγότερο από το ένα τοις εκατό του παράγοντα πήξης. με αιμοφιλία αιμορραγεί περισσότερο, όχι ταχύτερα », λέει ο Pezzillo. "Πολλοί πιστεύουν ότι κάποιος με αιμορροφιλία μπορεί να πεθάνει από μια χάραξη χαρτιού .Αυτό δεν είναι αλήθεια.Στην πραγματικότητα, τα μεγαλύτερα προβλήματα είναι στην πραγματικότητα με εσωτερική αιμορραγία", που μπορεί να βλάψει τους ιστούς και τα όργανα.Ο αδελφός του Pezzillo Anthony είχε διαγνωστεί με αιμοφιλία αφού είχε οι κόλλες έχουν αφαιρεθεί και έχουν υποστεί υπερβολική αιμορραγία.Όταν λοιπόν η υπόλοιπη οικογένεια δοκιμάστηκε και η Rich είχε διαγνωστεί

ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ: θεραπεύεται από καρκίνο, αλλά με κόστος

Pezzillo, ο οποίος μεγάλωσε στο Ρόουντ Άιλαντ αλλά ζει τώρα Η Ουάσινγκτον, DC, θυμάται ότι πέθανε εύκολα ως παιδί.Όταν ήταν 18 ετών, μετά την απομάκρυνση των δοντιών του σοφία, τα ούλα του Pezzillo άρχιζαν να αιμορραγούν, και τα ράμματα δεν αρκούσαν για να σταματήσουν την αιμορραγία, έτσι έγινε δεκτή στο νοσοκομείο και δόθηκε περισσότερες από 40.000 μονάδες παράγοντα θρόμβωσης - μια θεραπεία γνωστή ως θεραπεία αντικατάστασης

Ενώ στο κολέγιο, ο Pezzillo ανέπτυξε αυθόρμητες αιμορραγίες στον δεξιό μηρό του και στο αριστερό ισχίο.Οι αρθρώσεις των αρθρώσεων μπορεί να προκαλέσουν πόνο και χρόνιο οίδημα και μερικές φορές απαιτούν αντικατάσταση άρθρωσης

Ο Pezzillo ανέπτυξε μια από τις πιο σοβαρές επιπλοκές της αιμορροφιλίας. Σε περίπου 20% των περιπτώσεων αιμορροφιλίας, το ανοσοποιητικό σύστημα των ασθενών θα απορρίψει τον παράγοντα πήξης και θα παράγει αντισώματα, γνωστά ως αναστολείς, για την καταπολέμησή του.

«Επειδή οι παράγοντες πήξης είναι κατασκευασμένοι από τεχνητές πηγές και δεν είναι απολύτως ανθρώπινοι, οι ασθενείς θα έχουν το ανοσοποιητικό τους σύστημα να τους δει ως ξένο και να επιτεθούν », λέει ο Δρ Μπαρ. Ως αποτέλεσμα, ο παράγοντας πήξης δεν λειτουργεί

Η θεραπεία για άτομα με αναστολείς μπορεί να απαιτεί υψηλότερες δόσεις παράγοντα πήξης ή ειδικά προϊόντα αίματος που είναι γνωστά ως παράγοντες παράκαμψης.

Ο Pezzillo αντιμετωπίζει τώρα την αιμορροφιλία προφυλακτικά, εγχέοντας τον εαυτό του με θρόμβωση παράγοντα τακτικά. Είναι δαπανηρό και χρονοβόρο, αλλά του επιτρέπει να παραμείνει ενεργός. Ο Pezzillo, ο οποίος εργάζεται για την Ομοσπονδία Αιμοφιλιών της Αμερικής, έχει τρέξει σε πολλούς μισούς μαραθώνιοι και έναν πλήρη μαραθώνιο.

«Οι άνθρωποι δεν χρειάζεται πλέον να προσδεθούν στο νοσοκομείο», λέει. "Αλλά εξακολουθεί να είναι μια ασθένεια που πολλοί άνθρωποι δεν γνωρίζουν και αξίζει μεγαλύτερη ευαισθητοποίηση τόσο από το εσωτερικό όσο και έξω από την ιατρική κοινότητα." Τελευταία ενημέρωση: 7/8/2015

dr. sanjay gupta

Μετά Το Σχόλιό Σας